Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutr\u00f3filos (ANCA) son las enfermedades autoinmunes sist\u00e9micas de causa desconocida que afectan a los vasos sangu\u00edneos de tama\u00f1o peque\u00f1o y mediano. Estas enfermedades son:<\/p>\n
Esta revisi\u00f3n se centra principalmente en la granulomatosis con poliangeitis y la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica. A pesar de que son relativamente poco frecuentes, deben ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, porque la enfermedad no tratada puede desarrollar r\u00e1pidamente un fallo multiorg\u00e1nico y la muerte. Con los tratamientos modernos, estas enfermedades no son fatales, pero s\u00ed cr\u00f3nicas. El diagn\u00f3stico precoz y el tratamiento pueden prevenir la progresi\u00f3n al da\u00f1o en los \u00f3rganos y alargar la vida m\u00e1s sana. Un estudio reciente de pacientes con vasculitis asociada a ANCA hall\u00f3 un retraso de 3 a 12 meses entre la aparici\u00f3n de la enfermedad y el diagn\u00f3stico, lo que sugiere que el retraso diagn\u00f3stico es un problema.<\/p>\n
La incidencia anual de vasculitis asociada a ANCA en Europa y Am\u00e9rica del Norte es de aproximadamente 20 por mill\u00f3n (en el Reino Unido en 2.008, la prevalencia puntual para la granulomatosis con poliange\u00edtis era de 130\/mill\u00f3n y para la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica, de 47.9\/mill\u00f3n). El inicio de la enfermedad generalmente se presenta entre los 65 y los 74 a\u00f1os, aunque puede ocurrir a cualquier edad. En general, la prevalencia es m\u00e1s elevada en los hombres, pero las mujeres suelen desarrollar la enfermedad a una edad joven. La prevalencia global de la vasculitis asociada a ANCA es mayor en las personas de raza blanca. La incidencia de la granulomatosis con poliangeitis es mayor en el norte de Europa, mientras que la de la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica es mayor en el sur de Europa y Jap\u00f3n.<\/p>\n
Los pacientes t\u00edpicamente se presentan con s\u00edntomas prodr\u00f3micos de \u00abinfluenza\u00bb, de varias semanas o meses de duraci\u00f3n, como fiebre, polimialgia, poliartralgias, cefalea, malestar general, anorexia y p\u00e9rdida de peso involuntaria. Estos s\u00edntomas inespec\u00edficos se superponen a los s\u00edntomas de procesos no vascul\u00edticos tales como el s\u00edndrome posviral, las infecciones o los tumores malignos. Se debe considerar el diagn\u00f3stico diferencial de vasculitis en los pacientes con s\u00edntomas generales y signos de enfermedad inflamatoria. Algunos pacientes inicialmente pueden presentar la enfermedad vasculitis focal, con erupci\u00f3n cut\u00e1nea, rinitis hematicopurulenta, escleritis o artritis. En tales pacientes, el examen cuidadoso de otros \u00f3rganos y sistemas puede mostrar otras manifestaciones de la enfermedad.<\/p>\n
Los pacientes pueden presentar s\u00edntomas diferentes a trav\u00e9s del tiempo. Los s\u00edntomas de las diferentes vasculitis asociadas a ANCA se superponen, pero algunos de los s\u00edntomas son m\u00e1s comunes en ciertas enfermedades. Por ejemplo, pueden presentarse problemas del o\u00eddo, la nariz y la garganta – p\u00e9rdida de la audici\u00f3n, otalgia, (con sangre), rinorrea, otorrea, sinusitis, formaci\u00f3n de costras nasales y otitis media recurrente, como ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis y en el 35% de las personas con poliange\u00edtis microsc\u00f3pica. Un gran estudio de observaci\u00f3n ha demostrado que las v\u00edas a\u00e9reas y el par\u00e9nquima pulmonar son com\u00fanmente afectados, como son los ri\u00f1ones, aunque esto puede no ser evidente hasta que ocurre la insuficiencia renal. Por lo tanto, el an\u00e1lisis de orina puede identificar la afectaci\u00f3n renal al comienzo de la enfermedad. Casi el 50% de los pacientes tiene manifestaciones cut\u00e1neas de la enfermedad como urticaria o n\u00f3dulos cut\u00e1neos sensibles. Tambi\u00e9n son comunes la afectaci\u00f3n de los ojos y del sistema nervioso. Es necesario un examen cuidadoso para establecer la extensi\u00f3n de la enfermedad.<\/p>\n
En los an\u00e1lisis de sangre solicitados en atenci\u00f3n primaria puede hallarse leucocitosis, trombocitosis, velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n y prote\u00edna C reactiva elevadas, anemia normoc\u00edticanormocr\u00f3mica, creatinina s\u00e9rica elevada. Los pacientes con s\u00edntomas y signos de vasculitis y alteraciones en estos ex\u00e1menes de sangre requieren un an\u00e1lisis de orina, incluyendo el examen del sedimento urinario, para buscar hematuria y proteinuria. Un aumento de la creatininemia indica que hay da\u00f1o renal. La radiograf\u00eda de t\u00f3rax en los pacientes con s\u00edntomas respiratorios como disnea, tos o hemoptisis puede mostrar infiltrados, n\u00f3dulos, o cavidades en el par\u00e9nquima pulmonar. En atenci\u00f3n primaria se puede solicitar un an\u00e1lisis de ANCA, y est\u00e1 indicado ante un paciente que presenta una enfermedad inexplicable que ha durado m\u00e1s de un par de semanas y se asocia con una velocidad de eritrosedimentaci\u00f3n o prote\u00edna C reactiva elevadas, en particular, si tiene m\u00e1s de un sistema org\u00e1nico afectado. Cuatro grandes ensayos controlados aleatorizados internacionales comprobaron que, antes del tratamiento, la prueba es positiva en el 90-95% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis activa generalizada o poliange\u00edtis microsc\u00f3pica. Los dos tipos de an\u00e1lisis que se utilizan generalmente son: la inmunofluorescencia indirecta (IFI) y el ensayo por inmunoabsorci\u00f3n ligado a enzima (ELISA).<\/p>\n
\u00bfQu\u00e9 es? Las vasculitis asociadas con anticuerpos contra el citoplasma de los neutr\u00f3filos (ANCA) son las enfermedades autoinmunes sist\u00e9micas de causa desconocida que afectan a los vasos sangu\u00edneos de tama\u00f1o peque\u00f1o y mediano. Estas enfermedades son: Granulomatosis con poliange\u00edtis (anteriormente Granulomatosis de Wegener) Poliange\u00edtis microsc\u00f3pica Poliange\u00edtis granulomatosa eosinof\u00edlica (anteriormente S\u00edndrome de Churg-Strauss) Esta revisi\u00f3n se centra principalmente en la granulomatosis con poliangeitis y la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica. A pesar de que son relativamente poco frecuentes, deben ser diagnosticadas y tratadas a tiempo, porque la enfermedad no tratada puede desarrollar r\u00e1pidamente un fallo multiorg\u00e1nico y la muerte. Con los tratamientos modernos, estas enfermedades no son fatales, pero s\u00ed cr\u00f3nicas. El diagn\u00f3stico precoz y el tratamiento pueden prevenir la progresi\u00f3n al da\u00f1o en los \u00f3rganos y alargar la vida m\u00e1s sana. Un estudio reciente de pacientes con vasculitis asociada a ANCA hall\u00f3 un retraso de 3 a 12 meses entre la aparici\u00f3n de la enfermedad y el diagn\u00f3stico, lo que sugiere que el retraso diagn\u00f3stico es un problema. \u00bfQui\u00e9nes las sufren? La incidencia anual de vasculitis asociada a ANCA en Europa y Am\u00e9rica del Norte es de aproximadamente 20 por mill\u00f3n (en el Reino Unido en 2.008, la prevalencia puntual para la granulomatosis con poliange\u00edtis era de 130\/mill\u00f3n y para la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica, de 47.9\/mill\u00f3n). El inicio de la enfermedad generalmente se presenta entre los 65 y los 74 a\u00f1os, aunque puede ocurrir a cualquier edad. En general, la prevalencia es m\u00e1s elevada en los hombres, pero las mujeres suelen desarrollar la enfermedad a una edad joven. La prevalencia global de la vasculitis asociada a ANCA es mayor en las personas de raza blanca. La incidencia de la granulomatosis con poliangeitis es mayor en el norte de Europa, mientras que la de la poliange\u00edtis microsc\u00f3pica es mayor en el sur de Europa y Jap\u00f3n. \u00bfC\u00f3mo se presentan los pacientes? Los pacientes t\u00edpicamente se presentan con s\u00edntomas prodr\u00f3micos de \u00abinfluenza\u00bb, de varias semanas o meses de duraci\u00f3n, como fiebre, polimialgia, poliartralgias, cefalea, malestar general, anorexia y p\u00e9rdida de peso involuntaria. Estos s\u00edntomas inespec\u00edficos se superponen a los s\u00edntomas de procesos no vascul\u00edticos tales como el s\u00edndrome posviral, las infecciones o los tumores malignos. Se debe considerar el diagn\u00f3stico diferencial de vasculitis en los pacientes con s\u00edntomas generales y signos de enfermedad inflamatoria. Algunos pacientes inicialmente pueden presentar la enfermedad vasculitis focal, con erupci\u00f3n cut\u00e1nea, rinitis hematicopurulenta, escleritis o artritis. En tales pacientes, el examen cuidadoso de otros \u00f3rganos y sistemas puede mostrar otras manifestaciones de la enfermedad. Los pacientes pueden presentar s\u00edntomas diferentes a trav\u00e9s del tiempo. Los s\u00edntomas de las diferentes vasculitis asociadas a ANCA se superponen, pero algunos de los s\u00edntomas son m\u00e1s comunes en ciertas enfermedades. Por ejemplo, pueden presentarse problemas del o\u00eddo, la nariz y la garganta – p\u00e9rdida de la audici\u00f3n, otalgia, (con sangre), rinorrea, otorrea, sinusitis, formaci\u00f3n de costras nasales y otitis media recurrente, como ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes con granulomatosis con poliange\u00edtis y en el 35% de las personas con poliange\u00edtis microsc\u00f3pica. 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